Det anslås, at der i Danmark er mellem 20 og 30 børn og unge under 18 år med erhvervet døvblindhed. Hovedparten af disse har Usher syndrom type 1, nogle få har Usher syndrom type 2, og hos enkelte er årsagen til døvblindheden ikke kendt.
Børn med Usher syndrom type 1 er født døve, mens børn med Usher syndrom type 2 fødes med en moderat til svær og oftest progredierende hørenedsættelse. For begge typer gælder det, at synet bliver gradvist dårligere pga. øjensygdommen Retinitis Pigmentosa.
RP opdages sjældent ved en almindelig synstest som den hos optikeren, hvor synsstyrken i centralsynet testes. Synsstyrken er nemlig ofte upåvirket langt hen i forløbet af RP, og mange får derfor først stillet diagnosen Usher syndrom ret sent, og derfor ofte på baggrund af andre symptomer. Hvis der er mistanke om RP, bliver man henvist til særlige undersøgelser som fx en ERG (ElectroRetinoGram = elektronisk nethindeundersøgelse). Ved denne undersøgelse måles nethindens elektriske impulser, og dermed kan man afsløre de nethindeforandringer, som er et tegn på RP.
I dag får de fleste børn, der fødes døve, herunder børn med Usher syndrom type 1, tilbudt Cochlear Implantat (CI). CI er et avanceret høreapparat, der indopereres direkte i ørets snegl. De fleste af disse børn vil komme til at høre og udvikle talesprog. CI giver dog ikke normal hørelse og personen vil i nogle situationer fungere som værende hørehæmmet.
Det formodes, at der findes flere børn og unge med Usher syndrom, end vi kender til. Eksempelvis børn, der er inkluderet i almenpædagogiske børnehave- og skoletilbud.
Viden om Usher syndrom
Der er hjælp at hente
Hos børn, der er født døve eller med udtalt hørenedsættelse, er det vigtigt løbende at være opmærksom på synet, da der er risiko for at overse eventuelle synsvanskeligheder. Er barnet ramt på begge sanser, giver det særlige udfordringer i dagligdagen både fysisk, psykisk og socialt. Der kan derfor være behov for at sætte ind med kompenserende tiltag, vejledning og rådgivning til barn og forældre samt til pædagoger og lærere i henholdsvis vuggestue, børnehave og skoletilbud mv.
Indtil barnet fylder 18 år, kan barnet, forældre og fagpersoner få rådgivning og vejledning af pædagogiske konsulenter fra Center for Døvblindhed og Høretabs konsulentafdeling. Denne konsulentfunktion er landsdækkende. Vedrørende unge over 18 år kan man søge rådgivning og vejledning hos CFD's døvblindekonsulentordning.
CFDs døvblindekonsulentordning
VISO yder også rådgivning til fagfolk og borgere